川崎病

川崎病

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎?。↘awasaki diseaes），是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道，由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2倍。

癥狀

主要癥狀
常見持續(xù)性發(fā)熱 ，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效，常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處，還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈，發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹 或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹 及結(jié)痂，約一周左右消退。
其它癥狀
往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎，心包炎 和心內(nèi)膜炎的癥狀，患者脈搏加速 ，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速，奔馬律，心音低鈍，收縮期雜音也較常有，可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭，作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤，心包積液 ，左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全，X線胸片可見心影擴(kuò)大，偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，咳嗽，流涕，腹痛，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)，急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部，肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂，恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。長短不一，病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎，進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱，發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞，動(dòng)脈瘤破裂，大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病，少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛，心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
根據(jù)日本MCLS研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎 變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：
①小動(dòng)脈，小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;
②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎;
③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：
①小血管的發(fā)炎減輕;
②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓;
③大動(dòng)脈少見血管性炎變;
④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：
①小血管及微血管炎消退;
②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成，梗阻，內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成，關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：
①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈，腋，髂動(dòng)脈及頸，胸，腹部其它動(dòng)脈;
②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。 血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎，心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似，除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈，回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變，熒光抗體檢查可見心肌，脾，淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著，頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死，還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大，但腎小球并無顯著病變。
日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：
①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;
②雙側(cè)結(jié)膜充血;
③口腔及咽部粘膜彌漫充血 ，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;
④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;
⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂;
⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大，但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

病因

病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)，一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒，逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌，丙酸桿菌感染，1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起，但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果，以往也曾提出支原體，立克次體，塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)，也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。
近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用，急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加，此改變?cè)诓∽?～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常，CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化，增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素（1L-1，4，5，6），r-干擾素（IFN-r），腫瘤壞死因子（TNF），這些淋巴因子，活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎，1L-11L-6，TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白，αr-抗胰蛋白酶，結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)，本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可沒得，至第3～4周達(dá)高峰，CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病，上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明，現(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

預(yù)防

至于寶寶好到什么程度才能去保育所或幼兒園，并沒有特別的規(guī)定，只要寶寶沒有特別的不適就可以恢復(fù)正常生活，一般來說，川崎病日后不會(huì)復(fù)發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會(huì)出現(xiàn)，所以有必要定期進(jìn)行心臟檢查。
本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個(gè)月嬰兒，男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1，無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多，日本至1990年已有川崎病約10萬例，并于1979，1982年已及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬，世界各地雖報(bào)告例數(shù)不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮；南達(dá)希臘，澳大利亞，新加坡等都有發(fā)病，我國首先自1978年京，滬，杭，蓉及臺(tái)灣等地報(bào)告少數(shù)病例，1989年《實(shí)用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地，1983～1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例，1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢(shì)，4歲以內(nèi)患者占78.1%，男：婦女1.6∶1，美國所見病例中以日本裔較多，日本報(bào)道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)，這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比，差異很大，但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤 ，由于冠狀動(dòng)脈瘤 ，血栓閉塞或心肌炎 而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死，后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少，約2%左右出現(xiàn)再發(fā)，病死率近年已下降為0.5%～1.0%，日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%，心律失常 1%，其他尚有并發(fā)感染等，北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病188例，檢出冠狀動(dòng)脈病變60例，包括擴(kuò)張44例，形成動(dòng)脈瘤16例，經(jīng)隨訪3月～5年，平均22.6月，恢復(fù)正常前者40例，后者6例，恢復(fù)正常時(shí)間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月，死亡2例，1例多發(fā)中度冠狀動(dòng)脈瘤（內(nèi)徑7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例為多發(fā)巨瘤，于病程28天發(fā)生右冠狀動(dòng)脈破裂。

檢查

急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移，過半數(shù)病人可見輕度貧血，血沉明顯增快，第1小時(shí)可達(dá)100mm以上，血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著，白蛋白減少，IgG，IgA，IgA增高，血小板在第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)，抗鏈球菌溶血素O滴度正常，類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性，C反應(yīng)蛋白增高，血清補(bǔ)體正?；蛏愿撸虺猎梢姲准?xì)胞增多和/或蛋白尿，心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R，Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂，二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液，左室擴(kuò)大，二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤，最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法，在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3，有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高，細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

治療

治療方法
一、急性期治療：在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。
1、丙種球蛋白
每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次， 連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?d，頓服。
2、阿司匹林
服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。
3、皮質(zhì)激素
可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。強(qiáng)地松，口服，成人開始15mg～40mg/日，需要時(shí)可增至60mg /日，分次服用，病情穩(wěn)定后逐漸減量。維持量5mg～10mg/日。
二、恢復(fù)期治療
1、抗凝治療
服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人，需長期 服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人，應(yīng)長期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。
2、溶栓治療
對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶 20000u/kg，繼之以每小時(shí)3000～4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸 入鏈激酶10000u/kg，半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應(yīng)。
3、冠狀動(dòng)脈成形術(shù)
近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張，已獲成功。
4、外科治療
冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為： ①左主干高度閉塞; ②多枝高度閉塞; ③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。
5、發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。

護(hù)理

川崎病食療方(資料僅供參考，具體請(qǐng)?jiān)儐栣t(yī)生)
發(fā)熱期
白茅根馬蹄水
食材:白茅根20克(鮮茅根50克),馬蹄250克。
做法:白茅根洗凈,馬蹄去皮拍裂。上兩味同放入鍋內(nèi),加清水慢火煲1小時(shí),約煎成1碗半,分次代茶飲。
綠豆苡仁粥
食材:綠豆50克,生苡仁25克,大米50克。
做法:上三味洗凈,同放入鍋內(nèi),加適量清水煲粥,粥成后以糖或鹽調(diào)味,便可食用。
紅蘿卜馬蹄水
食材:紅蘿卜200克,馬蹄250克
做法:紅蘿卜洗凈切片,馬蹄去皮拍裂。上兩味同放入鍋中,加清水4碗后慢火煎1小時(shí),約煎成2碗,分次代茶飲。
桑菊茶
食材:冬桑葉12克,杭菊花9克,夏枯草12克,羅漢果1/3個(gè)。
做法:上料同放入鍋內(nèi),加清水3碗,浸10分鐘,煎20分鐘,約煎成大半碗,分1-2次服。
恢復(fù)期
生地麥冬瘦肉湯
食材:生地15克,麥冬10克,旱蓮草10克,女貞子10克,瘦肉50克,蜜棗1枚。
做法:上料同放入鍋內(nèi),加清水4碗,慢火煎成1碗半,分兩次飲用。
黑木耳丹參瘦肉湯
食材:黑木耳10克,丹參6克,大棗3枚,豬瘦肉100克。
做法:黑木耳浸泡洗凈,大棗去核。上料同放入鍋內(nèi),加適量清水,武火煮沸轉(zhuǎn)文火煲1小時(shí),約煎成1碗半,便可食用。
貓爪草風(fēng)栗殼瘦肉湯
食材:貓爪草12克,風(fēng)栗殼12克,夏枯草12克,豬瘦肉50克,蜜棗2枚。
做法:貓爪草、風(fēng)栗殼洗凈。上料同放入鍋內(nèi),加清水4碗慢火煎成1碗,分兩次飲用。
山楂淮山兔肉湯
食材:山楂20克,淮山20克,兔肉300克,大棗3枚。
做法:兔肉飛水去血腥味,大棗去核。上料同放入鍋內(nèi),加適量清水,武火煮沸轉(zhuǎn)文火煲1-2小時(shí),約煎成1碗半,以少許食鹽調(diào)味便可食用。
患者飲食宜忌
因?yàn)榘l(fā)病初期有長時(shí)間的反復(fù)高熱退熱，體內(nèi)維生素流失嚴(yán)重，負(fù)氮平衡比較明顯。
1、飲食上應(yīng)給予富有營養(yǎng)、清淡和易消化的食物，補(bǔ)充高蛋白(有腎臟損害者請(qǐng)具體咨詢醫(yī)生)，比如禽類魚類。
2、補(bǔ)充維生素復(fù)合片，也可平衡飲食，多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虛者請(qǐng)適量)。
3、飲食作息規(guī)律，強(qiáng)調(diào)休息，一定要按時(shí)復(fù)查
4、避免過熱和辛辣等刺激性食物。

并發(fā)癥

由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。
1、冠狀動(dòng)脈病變
根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%，應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退，發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎 的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累，與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)，男孩，持續(xù)發(fā)熱超過14天，貧血 ，白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上，血沉超過100mm/h，C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者，大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。 本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見，罕見孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤，一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：
①正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張，
②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm，
③中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)，多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑為4～7mm，
④重度（Ⅲ度）：巨瘤內(nèi)徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上，發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良，故有冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖，通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月，半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次，對(duì)有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查，造影檢查可準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變，因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血，心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥，冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為：
①有心肌缺血癥狀，
②持續(xù)心臟瓣膜病變，
③X-線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化，
④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。
2、膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹 及黃疸 ，在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)，大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻 或腸道出血。
3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
4、神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎，面神經(jīng)麻痹，聽力喪失，急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好，其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%，多發(fā)生于病初2周內(nèi)，部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起，少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡，雙眼凝視，昏迷 等意識(shí)障礙 ，腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖，氯化物正常，蛋白會(huì)計(jì)師絕大多數(shù)正常，臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動(dòng)脈瘤形成，動(dòng)脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致，恢復(fù)期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。
5、其他并發(fā)癥 肺血管炎 在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞，急性期可有尿道炎 ，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿，虹膜睫狀體炎 較少見，約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋，髂動(dòng)脈多見，偶見指趾壞疽。