膽管擴張癥

膽管擴張癥

膽管擴張癥為較常見的先天性膽道畸形，以往認(rèn)為是一種局限于膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。于1723年Vater首例報道，1852年Douglas對其癥狀學(xué)和病理性作了詳細介紹。一個多世紀(jì)以來，隨著對本病認(rèn)識的加深，近年通過膽道造影發(fā)現(xiàn)擴張病變可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽道的任何部位，根據(jù)其部位，形態(tài)、數(shù)目等有多種類型，臨床表現(xiàn)亦有所不同。

癥狀

多數(shù)病例的首次癥狀發(fā)生于1～3歲，但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內(nèi)發(fā)病幾占1/4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在1歲以后發(fā)病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認(rèn)為是膽管擴張癥的經(jīng)典三聯(lián)癥狀。腹塊位于右上腹，在肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當(dāng)囊內(nèi)充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略為縮校小的膽管囊腫，由于位置很深，不易捫到。

病因

有關(guān)病因?qū)W說眾多，至今尚未定論，多數(shù)認(rèn)為是先天性疾病，亦有認(rèn)為有獲得性因素參與形成，主要學(xué)說有三種：
先天性異常（35%）：認(rèn)為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通，如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。有些學(xué)者認(rèn)為膽管擴張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與，胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴張的產(chǎn)生。
胰膽管合流異常（25%）：認(rèn)為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交，因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去擴肌功能，致使胰液與膽汁相互返流，當(dāng)胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴張，近年開展逆行胰膽管造影證實有胰管膽管合流流高達90～100%，且發(fā)現(xiàn)擴張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實，在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后，淀粉酶，胰蛋白酶，彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。
病毒感染（20%）：認(rèn)為膽道閉鎖，新生兒肝炎和膽管擴張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果，在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)，但目前支持此說者已見減少。

預(yù)防

本病在亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，可發(fā)生在任何年齡，從新生兒至老年均有報道，但75%病例在10歲以前發(fā)病而得到診斷，以女性為多，與男性之比為3∶1，注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序。

檢查

本病的診斷可根據(jù)從幼年時開始間歇性出現(xiàn)的三個主要癥狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若癥狀反復(fù)出現(xiàn)，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發(fā)病年齡較早，通過捫診結(jié)合超聲檢查，可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛癥狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無明顯差異，均可發(fā)生。

治療

癥狀發(fā)作期的治療，采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力。應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，以及相應(yīng)的對癥治療，常能達到緩解癥狀的目的。鑒于其頻繁的發(fā)作和各種并發(fā)癥，宜及時進行手術(shù)治療。

護理

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用。

并發(fā)癥

病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導(dǎo)致并發(fā)癥的根源，主要并發(fā)癥有：
1.復(fù)發(fā)性上行性膽管炎。
2.膽汁性肝硬變。
3.膽管穿孔或破裂。
4.復(fù)發(fā)性胰腺炎。
5.結(jié)石形成和管壁癌變。