腎錯構(gòu)瘤

腎錯構(gòu)瘤

腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。
大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。
我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。

癥狀

1.泌尿系表現(xiàn)小的病變可無癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發(fā)現(xiàn)，大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現(xiàn)胃腸道癥狀，若因自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴重者可在較短時間內(nèi)出現(xiàn)休克，血尿較少見。
2.腎外表現(xiàn)面部蝶形分布的皮脂腺瘤，癲癇，智力減退等。
依據(jù)上述癥狀和體征，結(jié)合影像學檢查可明確診斷。

病因

(一)發(fā)病原因病因尚不清楚，腎錯構(gòu)瘤分為兩種類型：
①有結(jié)節(jié)性硬化者：
無病狀，雙側(cè)，腫瘤小，多發(fā)，發(fā)病年齡小。
②不合并結(jié)節(jié)性硬化者：
常有自覺病狀，多發(fā)或單發(fā)，單側(cè)，腫瘤較大，發(fā)病年齡亦較大，以上是1960年代分型，隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及，無結(jié)節(jié)性硬化者也可發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)腎，多發(fā)，小病灶，并無臨床癥狀，目前臨床上見到的腎錯構(gòu)瘤往往為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。
(二)發(fā)病機制腎錯構(gòu)瘤常為雙側(cè)，呈黃色或灰色，常伴有出血，壞死，囊性變，鈣化，腫瘤因3種主要成分即血管，脂肪細胞和平滑肌而命名，盡管有惡性報道，目前認為腎外或淋巴結(jié)受累反映了腫瘤多中心，而非轉(zhuǎn)移，其為惡性無充分的標準。

預(yù)防

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
由于錯構(gòu)瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤體可能會突然破裂，引起腫瘤的出血，患者表現(xiàn)為急性腹痛，出血較多的話甚至會出現(xiàn)休克，所以出現(xiàn)上述癥狀時必須要引起警惕，及時來醫(yī)院就診。

檢查

由于腫瘤靠近集合系統(tǒng)，破潰后可引起血尿，尿液檢查可有潛血，雙腎錯構(gòu)瘤可有高血壓，腎功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常。
1.B超頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。
2.X線腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化，尿路造影可見腫塊壓迫腎盂，腎盞，使之變形，拉長，縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。
3.CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法，呈密度不均的腫塊，T值為含脂肪量較多，C-40～-90Hu。

治療

(一)治療腎錯構(gòu)瘤的處理存在一定的爭議，與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關(guān)，特別是破裂出血。
1.觀察Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。
JohnsHopkins報告一組35例，有些瘤體可以多年不繼續(xù)增大。
Steiner主張<4cm雖無癥狀，每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者，每半年隨訪1次。
2.栓塞動脈栓塞應(yīng)首先考慮出血的病例，根據(jù)經(jīng)驗栓塞后腫瘤的體積并無縮小，但出血可被制止。
多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。
3.保留腎單位手術(shù)腫瘤<5cm可行剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤，但有的腫瘤包膜不明顯，形態(tài)不規(guī)則，界面不清，剜除就比較不安全，可以行腎部分切除術(shù)。
4.腎切除術(shù)巨大的腎錯構(gòu)瘤可行腎切除;若為雙側(cè)病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結(jié)侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現(xiàn)，應(yīng)行根治性腎切除。
5.腎移植或血液透析僅適用于雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者。
(二)預(yù)后單側(cè)腎血管平滑脂肪瘤為良性病變，預(yù)后良好。
對于雙側(cè)、多發(fā)病變及腎功能不全患者，雖經(jīng)保守治療，但仍會影響生活質(zhì)量。
對于侵犯到多器官，如淋巴、腦、心臟，甚至瘤栓侵犯血管的少數(shù)病例，預(yù)后取決于受侵犯器官的情況。

護理

1、腎錯構(gòu)瘤吃哪些食物對身體好：
以食清淡、富含營養(yǎng)之品為宜，多食新鮮的蔬菜和水果。
2、腎錯構(gòu)瘤最好不要吃哪些食物：
少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品。
不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物;不要食用被污染的食物，發(fā)霉的食品等。

并發(fā)癥

病人可有高血壓，腎盂腎炎等。