壺腹周圍癌

壺腹周圍癌

壺腹周圍癌(Periampullary carcinoma)泛指起源于胰腺頭頸部，膽總管末端、Vater 壺腹、十二指腸乳頭及周圍黏膜的惡性腫瘤。這些來源不同的惡性腫瘤，由于其特殊的解剖部位，類似的臨床表現(xiàn)，相同的治療方法、甚至在手術(shù)時也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。

癥狀

發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸，上腹痛，發(fā)熱，體重減輕，肝腫大，膽囊腫大等，胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。
1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，但少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢，黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)，注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸，可有尿色深，糞色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未稍而出現(xiàn)皮膚瘙癢。
2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀，早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后，傍晚，夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重，早期部分病人有劍突下鈍痛，可向背部放射，進(jìn)食后較明顯，常未受重視，后期因癌腫浸潤范圍擴(kuò)大，或伴有炎癥而疼痛加重，并出現(xiàn)背脊痛。
3.間歇性寒顫，發(fā)熱常由于腫瘤破潰，膽汁淤積和膽道感染引起，特點是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒，白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克，臨床上易誤診為膽管炎，膽石癥，用抗生素和激素治療無效。
4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁，胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振，飽脹，消化不良，乏力 ，腹瀉或脂肪痢，灰白大便和體重下降等，由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血，癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。
5.肝，膽囊增大為膽管梗阻 ，膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬，光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊，少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化，脾腫大等。

病因

(一)發(fā)病原因
VPC病因目前還不十分清楚，可能與飲食，飲酒，環(huán)境，膽道結(jié)石或慢性炎癥等因素有關(guān)，也可能系該處良性腫瘤惡變所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
VPC一般體積較小，直徑多為1～2cm，很少大于3.5cm，癌腫起源于壺腹，本身多柔軟，呈息肉樣，表面可糜爛，充血，易缺血壞死，因此常引起間歇性梗阻，很少達(dá)到完全性梗阻，起源于乳頭單層柱狀上皮的癌腫呈小的乳頭狀，易缺血，壞死，脫落和出血;來自胰管和膽總管末端黏膜者多呈結(jié)節(jié)狀或腫塊型，浸潤性大，較堅硬，可形成潰瘍;來自十二指腸降部內(nèi)側(cè)黏膜時，癌腫多呈潰瘍型;來自胰頭腺泡時常呈浸潤性生長，堅硬呈腫塊型，常壓迫鄰近組織，VPC擴(kuò)散方式主要是沿膽管及胰管或十二指腸黏膜擴(kuò)散，由于腫瘤的惡性程度低，轉(zhuǎn)移少，因此病程較長。腫瘤大體標(biāo)本呈息肉型或結(jié)節(jié)型，腫塊型或潰瘍型，大多為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現(xiàn)癥狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管，組織學(xué)分類除腺癌外，余為乳頭狀癌，黏液癌，未分化癌，網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤，平滑肌肉瘤，類癌 ，由于癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之消化液，食物的機(jī)械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血，其轉(zhuǎn)移方式有：
1.直接蔓延至胰頭，門靜脈及腸系膜血管。
2.區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，如十二指腸后，肝十二指腸韌帶，胰頭上下等處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
3.肝轉(zhuǎn)移，晚期可有更廣泛的轉(zhuǎn)移。

預(yù)防

早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。

檢查

1.糞便和尿液檢查，約85%～100%患者糞便潛血試驗持續(xù)陽性，多有輕度貧血，尿膽紅素陽性而尿膽原陰性。
2.血液檢查，血清膽紅素增高多在256.5～342μmol/L，堿性磷酸酶，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高，轉(zhuǎn)氨酶輕至中度增高，癌胚抗原，CA19-9和CA125均可升高。
3.十二指腸引流液檢查，十二指腸可引流出血性或暗褐色液體，其潛血試驗陽性，鏡檢可見大量紅細(xì)胞，脫落細(xì)胞學(xué)檢查60%～95%患者可發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。
4.胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查，有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一，二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大，黏膜呈不規(guī)則紊亂或充盈缺損，胰頭癌者可見十二指腸圈擴(kuò)大，十二指腸內(nèi)側(cè)壁“僵硬”受壓，變形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表現(xiàn)者少見。
5.B型超聲檢查，示膽總管或(和)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊增大，但壺腹癌本身的診斷率較低，這是由于該部位常有十二指腸及胃內(nèi)積氣及食物掩蓋所致，對無黃疸者能提供早期進(jìn)一步檢查線索，有經(jīng)驗者有時可觀察到局部的癌塊。
6.CT，MRI檢查，對鑒別胰頭癌有意義，有助于本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓，影像上壺腹癌與膽總管癌表現(xiàn)相似，膽總管，胰管均可擴(kuò)張或僅膽管擴(kuò)張，這取決于壺腹癌的生長方式;胰頭癌時則胰頭增大，有腫塊，胰管擴(kuò)張，環(huán)影突然中斷變形，出現(xiàn)雙環(huán)影，表示胰頭，膽總管均有侵犯，有時可見擴(kuò)張的膽總管內(nèi)有軟組織影或異常信號。
7.ERCP ，可以窺視十二指腸內(nèi)側(cè)壁和乳頭情況，可見乳頭腫大，表面不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)脆易出血，并可活檢進(jìn)行病理學(xué)確診，對壺腹癌，胰頭癌(可有胰管狹窄或不顯影等)的診斷均有較大幫助。
8.PTC檢查比ERCP為優(yōu)，因壺腹乳頭高低不平，管腔狹窄，堵塞，ERCP常不易成功，PTC可顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，膽總管呈“V”字形不規(guī)則充盈缺損或閉塞，有定位診斷和鑒別診斷價值，PTC有發(fā)生膽漏及膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥的可能性，需加以警惕。
9.選擇性腹腔動脈造影(SCA) 對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位，對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。
10.核素檢查可了解梗阻部位，75Se-蛋氨胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現(xiàn)核素缺損(冷區(qū))。

治療

(一)治療
本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分，爾后進(jìn)行各種方式的消化道重建。此術(shù)范圍廣，創(chuàng)傷大，加之患者長期黃疸、肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養(yǎng)不良，故必須做好術(shù)前準(zhǔn)備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，并給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強(qiáng)調(diào)給予維生素K(肌注或靜滴)，必要時術(shù)前輸血、血漿、白蛋白等予以支持，以糾正貧血及低蛋白血癥。如癌腫已侵及門靜脈，廣泛腹膜后轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移等不能切除時，則應(yīng)行內(nèi)引流術(shù)以減輕黃疸;如膽囊空腸吻合術(shù)或膽總管空腸或十二指腸吻合術(shù)等姑息性旁路手術(shù);若發(fā)生十二指腸狹窄應(yīng)行胃空腸吻合術(shù)以解除十二指腸梗阻。
化學(xué)療法一般不敏感，常用5-FU、絲裂霉素或與阿糖胞苷、長春新堿等聯(lián)合用藥，術(shù)后可用1～2個療程，此外還可應(yīng)用具有抗癌或提高免疫功能的中藥等治療。
胰頭癌為胰腺癌中常見者，約占70%，以腺管細(xì)胞癌多見，腺泡細(xì)胞癌較少見，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纖維細(xì)胞癌。其臨床表現(xiàn)酷似壺腹癌，此時表示癌腫已發(fā)展到相當(dāng)程度，往往有鄰近組織器官的浸潤、轉(zhuǎn)移，故癌腫的切除率低。本病的診斷和治療與壺腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。
1.手術(shù)治療
診斷明確或高度可疑，臨床檢查未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移者應(yīng)剖腹探查。
①無轉(zhuǎn)移灶，全身情況允許時行一期胰十二指腸切除術(shù)。體質(zhì)差者可考慮PTCD或膽囊空腸吻合術(shù)，待黃疸消退后再行二期胰十二指腸切除術(shù)。
②癌腫浸潤到周鄰臟器或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者僅作膽囊空腸吻合術(shù)或膽囊十二指腸吻合術(shù)以解除黃疸。
2.非手術(shù)治療
①對癥治療。口服多酶片，維生素，蛋白質(zhì)。輸血、補(bǔ)液，止痛。
②化療。用于術(shù)前后綜合治療或不能切除者。氟尿嘧啶250～500mg/日，靜滴，總量7.5～1.0g為一療程，休息2～4周后重復(fù)進(jìn)行。聯(lián)合化療，給予絲裂霉素4mg，阿糖無胞苷100mg，氟尿嘧啶500mg，加入10%葡萄糖液中，2次、周，靜滴，10次為一療程。用藥期間每5～7日檢查一次血象，白細(xì)胞低于3.5×109/L，血小板低于8×109/L，應(yīng)停藥。
③中醫(yī)藥治療。
④免疫治療?？捎眯叵匐?、干擾素、轉(zhuǎn)移因子
(二)預(yù)后
本病的5年治愈率達(dá)40%～50%，預(yù)后較胰頭癌為佳。

護(hù)理

忌霉變、油煎、肥膩食物。

并發(fā)癥

1.黃疸，較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。
2.間歇性寒顫、發(fā)熱，常由于腫瘤破潰，膽汁淤積和膽道感染引起。
3.肝、膽囊增大，為膽管梗阻，膽汁淤滯所致，少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化，脾腫大等。常見的手術(shù)并發(fā)癥如：傷口感染，腹內(nèi)膿瘍，腹內(nèi)出血，敗血癥，肝衰竭，膽管空場吻合滲漏，胃空腸吻合滲漏，腎衰竭，彌漫性血管內(nèi)出血。