原發(fā)性嬰幼兒型青光眼

原發(fā)性嬰幼兒型青光眼

原發(fā)性嬰幼兒型青光眼(primary infantile glaucoma)是一種先天遺傳性小梁網(wǎng)或虹膜角膜角發(fā)育不良，阻礙了房水排出而形成新生兒、嬰幼兒青光眼。本病屬遺傳性疾病。男性多于女性。多為雙眼發(fā)病，單眼發(fā)病者約為25-30%。約80%在1歲以內(nèi)出現(xiàn)癥狀和體征，其余在1-6歲顯示出來。其主要表現(xiàn)有畏光、流淚、眼瞼痙攣，角膜變大、水腫、混濁、后彈力層破裂、眼壓升高等。

癥狀

1、畏光、流淚、眼瞼痙攣是本病3大特征性癥狀。新生兒或嬰幼兒出現(xiàn)這些癥狀時，應(yīng)作進一步檢查。
2、角膜增大，前房加深，角膜橫徑超過12mm(正常嬰兒角膜橫徑一般不超過10.5mm)。因眼壓升高，角膜上皮常有水腫，外觀呈毛玻璃樣渾濁或無光澤。有時可見到后彈力層膜破裂，典型表現(xiàn)為角膜深層水平或同心圓分布的條紋狀渾濁。遷延損害可形成不同程度的角膜渾濁。
3、眼壓升高、房角異常、青光眼性視盤凹陷及眼軸長度增加，這些體征對確診先天性青光眼十分重要，但常需要在全身麻醉下進行檢查，才能充分確認。除氯烷酮外，大多數(shù)全身麻醉劑和鎮(zhèn)靜劑均有降低眼壓作用，因此在評估嬰幼兒眼壓測量值時，應(yīng)考慮麻醉劑和鎮(zhèn)靜劑因素，對一些6個月以下的嬰幼兒，在哺乳或哺乳后熟睡知己，也可在表麻下進行眼壓測量。
4、特征性深前房，本病常常具有，房角檢查可能發(fā)現(xiàn)虹膜前位插入，房角隱窩缺失，周邊虹膜色素上皮掩蔽房角，或增厚的葡萄膜小梁網(wǎng)。
5、視盤正常嬰幼兒視盤為粉紅色，生理杯小而雙眼對稱。兒童期青光眼杯呈進行性、垂直性或同心圓性擴大，眼壓控制后，部分大杯不可能逆轉(zhuǎn)。
6、超聲波測量和隨訪眼軸長度變化有助于判斷嬰幼兒青光眼有無進展。

病因

先天因素（95%）： 雖然目前普遍認為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，眼壓升高的機制是由于先天性因素導(dǎo)致虹膜角膜角發(fā)育異常，從而導(dǎo)致房水外流受阻，但迄今為止，關(guān)于虹膜角膜角分裂發(fā)育，分化異常，小梁發(fā)育異常以及如何產(chǎn)生此種異常等病理和發(fā)病機制的精確過程，仍未完全明了，還存在許多有爭論的問題，事實上，虹膜角膜角的形成，房角網(wǎng)狀組織的分化和Schlemm管的出現(xiàn)，經(jīng)歷了十分復(fù)雜的生物發(fā)育過程，其中任何一個環(huán)節(jié)出了問題都可能發(fā)生房水外流不暢。
發(fā)病機制
關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼，發(fā)病機制的有關(guān)理論，雖然目前人們已經(jīng)普遍接受虹膜角膜角發(fā)育異常導(dǎo)致房水外流受阻是原發(fā)性先天性青光眼眼壓升高這種觀點，但是由于對正常房角發(fā)育，分化，分裂，特化的精確過程還沒有完全清楚，因此長期以來對確切的發(fā)病機制尚存在著各種不同的理論，較有代表性的理論歸納起來有以下幾種：
1.Barkan膜理論
Barkan于1955年首先提出原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于胚胎在發(fā)育的過程中中胚層的細胞重吸收不完全，殘留一層無滲透性的薄膜覆蓋在房角的表面，阻礙了房水的外流，導(dǎo)致眼壓升高，隨后有人用掃描電鏡觀察也發(fā)現(xiàn)小梁網(wǎng)有一層連續(xù)的內(nèi)皮層，正常的情況下胎兒在發(fā)育的最后幾周形成孔穴狀空腔，而原發(fā)性先天性青光眼則殘留而成為無滲透性膜，因此他們支持Barkan膜的存在是導(dǎo)致原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病的原因這一理論，房角切開治療先天性青光眼這種手術(shù)方式就是根據(jù)這種理論而設(shè)計。目前對Barkan膜這種理論也有不同的看法，因為它不能完全解釋所有的現(xiàn)象，有的檢查未發(fā)現(xiàn)該膜的存在，另外，部分原發(fā)性先天性青光眼對房角切開的療效差，因此Barkan膜理論可能不是原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病的惟一機制。
2.虹膜角膜角的中胚層萎縮不完全
Mann認為原發(fā)性先天性青光眼是因為虹膜角膜角的中胚層萎縮不完全導(dǎo)致異常組織殘留，阻礙房水的外流從而引起眼壓升高。
3.虹膜角膜角的中胚層分裂不完全
Allen，Burian，Braley等人指出虹膜角膜角的中胚層分裂不完全造成了房角的先天缺損。
4.虹膜角膜角的小梁組織細胞重排失敗
Smalser和Ozanics對原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機制的解釋是，胚胎早期虹膜角膜角細胞在重新排列的過程中，中胚層錯誤地進入正常的小梁網(wǎng)，從而影響了房水的流出，隨后光鏡和電鏡的檢查發(fā)現(xiàn)原發(fā)性先天性青光眼葡萄膜小梁的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變且部分嬰幼兒和青年性青光眼患者Schlemm管的內(nèi)皮細胞下有較厚的一層不定型物質(zhì)，這些現(xiàn)象也支持這一觀點。
5.神經(jīng)嵴細胞發(fā)育受阻
Johnston的研究表明，角膜間質(zhì)層，內(nèi)皮層，虹膜，睫狀體，鞏膜，小梁網(wǎng)和葡萄膜內(nèi)層都來源于神經(jīng)嵴細胞，一旦起源于神經(jīng)嵴細胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，其結(jié)構(gòu)就發(fā)生異常改變。
6.綜合理論
由于上述任何單一種理論都不能完滿的解釋原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機制，于是目前有人提出一種綜合的理論：原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于起源于神經(jīng)嵴細胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，通過一種或多種的機制導(dǎo)致房水外流受阻塞;睫狀體和虹膜的高位附止到達小梁網(wǎng)上，造成對小梁網(wǎng)網(wǎng)孔的壓縮;另外小梁網(wǎng)的不同平面發(fā)育異常，如Schlemm管的異常也可能是其中的原因?？傊侥壳盀橹龟P(guān)于原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機制仍存在不同的觀點，其確切的原因?qū)⒂写谶M一步的深入研究。

預(yù)防

注意孕期保健，防止病毒性感染，有家族史的病人注意做好產(chǎn)前診斷。

檢查

1.組織病理學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的房角組織改變有虹膜附著靠前，虹膜突存在，鞏膜嵴未發(fā)育，睫狀肌縱形纖維直接附著于小梁網(wǎng)上，小梁網(wǎng)粗細，長短不等，構(gòu)成小梁網(wǎng)的“小梁束”異常變粗，排列緊密或相互融合，小梁板壓縮，網(wǎng)眼變窄，內(nèi)有蛋白，細胞碎片等沉積物，在小梁網(wǎng)眼內(nèi)破碎的細胞器和變性的蛋白沉積物中，有不同程度的纖維化，Schlemm管呈裂隙或線狀狹窄，表面覆以原始間葉組織，在Schlemm管區(qū)內(nèi)皮下存在一種無定形物質(zhì)，內(nèi)皮細胞有變性和壞死，細胞器稀少，核糖體增多，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴張或溶解，胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成并見大量微絲，線粒體腫脹，多數(shù)未見無滲透性薄膜，但見到小梁形成的致密物，在光鏡下不能分辨為單個細胞或薄的板片，給人以連續(xù)膜的錯覺，小梁板片處于拉緊狀態(tài)，當(dāng)周邊虹膜后退時尤為明顯，因睫狀肌縱形纖維異常附著于小梁，肌肉收縮時使小梁板片緊密，小梁間隙封閉，造成房水流出阻力增加，有人發(fā)現(xiàn)紅細胞可穿過內(nèi)側(cè)的小梁間隙，而在受壓縮的外側(cè)小梁間隙及鄰近Schlemm管區(qū)則未見紅細胞，表明病變發(fā)生于該部。
2.角膜檢查
包括角膜直徑，水腫混濁程度及后彈力層破裂情況等。
(1)角膜直徑：通常用測徑器(或圓規(guī))作角膜橫徑測量，結(jié)果以mm記錄，精確到0.5，正常新生兒的角膜橫徑為10～10.5mm，生后第1年增加0.5～1.0mm，生后第1年角膜直徑超過12.0mm應(yīng)高度懷疑為嬰幼兒型青光眼。
(2)角膜水腫混濁：早期病例因上皮下及上皮層水腫而呈輕度淡乳色角膜混濁，如果實質(zhì)層也發(fā)生水腫，混濁就很明顯，急性角膜水腫見于角膜后彈力層破裂的患眼，其角膜成為灰白色，如同輕度化學(xué)傷的角膜外觀，長期，嚴重的角膜水腫會造成永久性的瘢痕，更加重了角膜的混濁，即使眼壓得到控制也不能恢復(fù)透明。
(3)角膜后彈力層破裂：觀察患眼角膜深部是否存在Haab紋，不同部位的表現(xiàn)各有特點：近角膜中央?yún)^(qū)為水平方向線紋，周邊部則呈曲線狀或與角膜緣平行狀。
3.眼壓測量
原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的眼壓一般在30～50mmHg，也有高達80mmHg以上者，與原發(fā)性開角型青光眼的診斷治療評價一樣，眼壓值雖然重要和必需，但不是原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的惟一診斷和治療評價指標，眼壓描記對這類青光眼診斷價值不大，眼壓測量的影響因素較多，如嬰幼兒麻醉的深淺，測量的眼壓計和手法以及病變的大眼球等。
(1)全身麻醉的影響：與麻醉程度及藥物本身的作用有關(guān)，在麻醉興奮期可使眼壓升高，而在深麻醉期則可使眼壓降低，所有的麻醉劑均可影響眼壓，但程度不一，目前對嬰幼兒型青光眼的常規(guī)檢查大多采用氯氨酮(ketamine)基礎(chǔ)麻醉，且具有鎮(zhèn)痛作用，一般不需麻醉前用藥，氯氨酮小兒肌內(nèi)注射4～8mg/kg，注射后在10min內(nèi)生效，作用僅延續(xù)30min左右，清醒后還可再繼續(xù)睡眠數(shù)小時，氯氨酮有興奮交感神經(jīng)作用，可使血壓增高和心率增快，因而也可使眼壓輕度升高，但在應(yīng)用中并未發(fā)現(xiàn)有臨床意義的眼壓變化，近年來，也有采用起效迅速(約30s)，短效的靜脈用全身麻醉藥丙泊酚(2，6-二異丙基苯酚)進行兒童麻醉，靜脈麻醉誘導(dǎo)在>8歲的患兒需要約2.5mg/kg，低于這個年齡所需的藥量更大，通過持續(xù)輸注或重復(fù)單次注射能夠維持麻醉所要求的深度，通常9～15mg/(kg·h)的給藥速率或每次給予25mg(2.5ml)至50mg(5.0ml)的量能夠獲得滿意的麻醉，目前未發(fā)現(xiàn)丙泊酚對眼壓有影響，但該藥沒有止痛作用，檢查或手術(shù)時都需要加用局部麻醉藥。
(2)眼壓計及測量手法：眼壓計本身可以導(dǎo)致眼壓的測量誤差，Schi?tz眼壓計測眼壓時可因角膜水腫，角膜表面變形及彎曲度的改變以及球壁硬度等多種因素影響，手持式壓平眼壓計避免了嬰幼兒眼球壁硬度帶來的誤差，但受到眼球結(jié)構(gòu)改變所致的角膜曲率半徑扁平，角膜混濁等的影響，還需要熒光素，Tono-pen眼壓計(筆式)其測壓頭面積小(直徑僅1.5mm)，并用消毒的一次性乳膠套與角膜接觸，可避免患眼微生物感染，操作簡單方便，不受角膜整體形態(tài)和曲率的影響，是目前理想的嬰幼兒型青光眼眼壓測量方法，由于患眼眼球增大，無論用哪一種眼壓計測量眼壓，都應(yīng)注意避免眼瞼的影響，拉開眼瞼時不要壓迫眼球，可以用彈簧開瞼器或眼瞼拉鉤輕輕上提幫助開瞼。
(3)病變大眼球的影響：患眼的解剖結(jié)構(gòu)改變對眼壓的測量存在2方面的影響，一是眼球增大使得眼眶內(nèi)容物飽滿，眼瞼呈緊繃狀，如果測量眼壓時未注意到眼瞼的影響，往往可使測得的眼壓偏高，二是眼球增大使得自身球壁變薄，角膜曲率變平，加之角膜水腫，常常可使測得的眼壓偏低。
4.前房及虹膜角膜角
患眼的角膜和角鞏膜緣擴張較明顯，前房一般都很深，虹膜角膜角的檢查目的主要是尋找確定青光眼原發(fā)性或繼發(fā)性類型的證據(jù)，該項檢查只要角膜不是明顯水腫混濁，就應(yīng)該進行，直接在手術(shù)顯微鏡下用Goldman房角鏡查看患眼的房角，方便易行，典型的原發(fā)性嬰幼兒青光眼房角形態(tài)，常見厚實的深棕色帶覆蓋在從整個小梁網(wǎng)到周邊虹膜的區(qū)域，虹膜根部累及的寬窄不一，顯微鏡放大倍數(shù)可見該深棕色帶即為條索狀中胚葉組織，即為臨床上所稱的虹膜突或梳狀韌帶，有的區(qū)域稀疏呈發(fā)絲樣，有的區(qū)域密集呈樹根樣，向前分布覆蓋于鞏膜突和小梁網(wǎng)上，未見棕色帶的房角，看不到小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)，為致密的無結(jié)構(gòu)樣區(qū)帶，與虹膜根部附著處直接相連，缺乏經(jīng)驗的醫(yī)生常常將這些改變誤認為是虹膜周邊前粘連，病情較輕的原發(fā)性嬰幼兒青光眼，其房角發(fā)育在某些區(qū)域可以較好，能見到正?；蚪咏５男×壕W(wǎng)結(jié)構(gòu)，同一患眼中發(fā)育正常與發(fā)育障礙的房角區(qū)域可以交替存在于不同象限。
5.眼底檢查
主要是觀察視盤是否存在青光眼性改變，原發(fā)性嬰幼兒青光眼的視盤凹陷有其特征：擴大的杯凹位于視盤中心，既圓又深，與嬰幼兒眼球的發(fā)育密切相關(guān)，國內(nèi)有人對200例新生兒視盤形態(tài)的特點進行了研究，發(fā)現(xiàn)正常新生兒杯盤比值(C/D)頻數(shù)分布呈明顯偏態(tài)，C/D值偏小的占多數(shù)，400只眼中無視盤杯凹者占31.25%;C/D≤0.3者占95.75%;>0.3者占4.25%;≥0.6者僅0.05%，兩眼C/D相等者74.5%，相差≤0.1者97%，表明在正常新生兒中兩眼C/D基本相符，國外有人報告正常小兒中C/D>0.3者為2.7%(26/936)，兩眼視盤杯凹不對稱者為0.6%(3/468)，而青光眼中C/D大于0.3者為61%(52/85)，單眼青光眼患者兩眼視盤杯凹不對稱者為89%(24/27)，上述資料表明C/D大于0.3雖非病理標準，但在1歲以內(nèi)的小兒應(yīng)引起高度懷疑，兩眼視盤杯凹不對稱也具有較大的診斷參考價值。
6.超聲生物顯微鏡檢查
20世紀90年代，超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy，UBM)檢查應(yīng)用于臨床，應(yīng)用UBM可檢測活體狀態(tài)下眼前節(jié)組織結(jié)構(gòu)之特點，是一種無創(chuàng)傷，無痛苦的研究眼前節(jié)斷面圖像的超聲診斷新方法，國外報告了應(yīng)用UBM檢查6例嬰幼兒青光眼患者11只眼，并進行了解剖特征和眼前節(jié)結(jié)構(gòu)的評估，UBM可將虹膜角膜角，虹膜，晶狀體，睫狀體及后房角的影像詳細地顯示出來，在8只小梁網(wǎng)發(fā)育不全的眼中，全部有睫狀突的伸長和前移，小梁網(wǎng)及前房未見異常，角膜有濃厚混濁的3只眼，則顯示嚴重的眼前節(jié)結(jié)構(gòu)被破壞及中央?yún)^(qū)角膜變薄，并有角膜后極的凹陷，說明用UBM評估伴有角膜混濁的先天性嬰幼兒青光眼的結(jié)構(gòu)，檢查結(jié)果對于治療方式的決定可有幫助，國內(nèi)有作者應(yīng)用UBM，以50MHz的超高頻超聲探頭對38例(58眼)原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的眼前節(jié)結(jié)構(gòu)進行了測量和動態(tài)學(xué)檢查，結(jié)果為患兒不論發(fā)病早晚，病情輕重或年齡大小，其最主要的病變特征是鞏膜突和房角頂點的相對位置發(fā)生變化，3/4患眼的鞏膜突位于房角頂點外側(cè)或后外方，1/4患眼的鞏膜突與虹膜附著處平行，睫狀突長度和厚度均大于同齡正常兒童，睫狀突向前，向內(nèi)移位，部分與虹膜相貼，由此可以認為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼患者鞏膜突與房角頂點相對位置的改變，提示了鞏膜突發(fā)育不良或虹膜附著靠前為發(fā)病的病理基礎(chǔ)。

治療

(一)治療
由于藥物的毒副作用，長期藥物治療的價值有限，手術(shù)是治療嬰幼兒性青光眼的主要措施。約80%的病例，可望通過房角切開術(shù)或小梁切開術(shù)控制眼壓，術(shù)后眼壓仍控制不理想的病例，可選用濾過性手術(shù)。由于兒童具有活躍的創(chuàng)傷愈合反應(yīng)，濾過性手術(shù)術(shù)后防止濾過道瘢痕化仍是一個有待解決的問題。因為角膜渾濁本身可導(dǎo)致弱視，眼球擴大可引起軸性近視，而后彈力層膜破裂可產(chǎn)生明顯散光，眼壓控制后還應(yīng)盡早采取適當(dāng)?shù)拇胧┓乐谷跻暋?/br>1.藥物治療
由于兒童身體狀況及嬰幼兒青光眼的特殊性，其藥物治療不僅要考慮降眼壓的效果，而且要根據(jù)兒童的生理特點以及各種青光眼藥物的特性來選擇。此外，還要將嬰幼兒青光眼的表現(xiàn)及藥物治療的要求、注意事項告訴患兒家長，并取得其配合。藥物治療的原則是選擇低濃度和全身影響小的制劑，如0.25%噻嗎洛爾，0.25%的倍他洛爾，1%毛果蕓香堿，1%布林佐胺等滴眼液，口服乙酰唑胺為5～10mg/kg體重，3～4次/d。滴藥時要避免患兒哭鬧，將藥液擠出眼外，影響療效;同時要壓迫淚囊區(qū)，防止藥液經(jīng)鼻淚道和鼻腔的黏膜吸收而產(chǎn)生全身的不良反應(yīng)。對于手術(shù)未能完全控制眼壓者，或有其他病殘，預(yù)期壽命短或全身麻醉有危險而不適于手術(shù)的患兒，需要較長期藥物治療，尤其要注意全身的藥物不良反應(yīng)，必要時應(yīng)與兒科醫(yī)生共同處理。
2.手術(shù)治療
原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的早期診斷及早期手術(shù)治療是爭取較好預(yù)后的關(guān)鍵。對3歲以下患兒可選用外路小梁切開術(shù)(trabeculotomyab externo)或虹膜角膜角切開術(shù)，3歲以上及所有伴角膜混濁影響虹膜角膜角檢查的病例均適于外路小梁切開術(shù)。特點是術(shù)后不需濾過泡引流，其房水循環(huán)仍為生理性的外流途徑。從手術(shù)效果來看，首次手術(shù)成功率高，患兒在1～24個月齡，尤其1～12個月齡時手術(shù)成功率高，術(shù)后畏光、流淚、瞼痙攣癥狀多數(shù)很快解除。外路小梁切開術(shù)和房角切開術(shù)可多次施行，如失敗則選擇小梁切除術(shù)等其他濾過性手術(shù)。
(1)外路小梁切開術(shù)：此手術(shù)是經(jīng)鞏膜切口，暴露Schlemm管，從管內(nèi)鈍性切開Schlemm管內(nèi)壁及小梁網(wǎng)，使房水進入Schlemm管而重新建立有效的房水外流途徑從而治療青光眼的一種顯微手術(shù)。該手術(shù)是公認的治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的理想手術(shù)，并發(fā)癥少，其療效與虹膜角膜角切開術(shù)相同，不需要特制的房角鏡和訓(xùn)練有素的助手，對手術(shù)器械和操作技術(shù)的要求也不如虹膜角膜角切開術(shù)高。對因角膜混濁而無法施行虹膜角膜角切開術(shù)的嬰幼兒型青光眼，外路小梁切開術(shù)更是首選的手術(shù)方式。萬一在手術(shù)中找不到Schlemm管不能完成小梁切開時，可以臨時改做小梁切除術(shù)。找到Schlemm管并準確切開小梁是該手術(shù)成功的關(guān)鍵。由于嬰幼兒型青光眼的眼球擴大，使得病理狀況下的角膜緣解剖標志發(fā)生改變，可以變得模糊不清，甚至完全消失，Schlemm管難以確認。另外，Schlemm管發(fā)育不全或內(nèi)壁存在隔膜，以及晚期病例的長時間眼壓升高擠壓Schlemm管可使其成為一潛在的腔隙等等，均是術(shù)中尋找Schlemm管困難的主要原因。因此，根據(jù)患眼病理變異重新定位角膜緣解剖標志很重要。這些眼球擴大的患眼，其Schlemm管會隨著角膜緣的擴大而相應(yīng)地后退。在手術(shù)顯微鏡下用Goldmann房角鏡做虹膜角膜角結(jié)構(gòu)的觀察和虹膜角膜角頂點的定位，對術(shù)中準確尋找和正確切開Schlemm管非常有用，可以大大提高小梁切開術(shù)的手術(shù)成功率。該手術(shù)術(shù)后處理有一特殊之處，即于手術(shù)結(jié)束時就給以1%毛果蕓香堿滴眼，術(shù)后3次/d，通常用藥持續(xù)3個月。目的是通過收縮瞳孔將虹膜根部拉離小梁切開處，以保持小梁切開間隙與Schlemm管腔之間的暢通。與其他抗青光眼手術(shù)相比，外路小梁切開術(shù)的并發(fā)癥少且多不嚴重。手術(shù)中前房積血最多見，達到81%，但嚴重出血僅3.6%，絕大部分(85.5%)于手術(shù)后3天內(nèi)完全吸收。有觀點認為輕度前房積血是準確切至Schlemm管的特征，上鞏膜靜脈內(nèi)的血液能通過小梁切開處返流到前房。報道的其他并發(fā)癥還有：睫狀體或脈絡(luò)膜脫離，虹膜脫出，虹膜根部斷離，晶狀體脫位、混濁，角膜血染，虹膜周邊前粘連等，這些并發(fā)癥大多系手術(shù)操作不當(dāng)，誤傷周圍組織所致。
(2)房角切開術(shù)：是治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的經(jīng)典手術(shù)，根據(jù)Barkan膜理論設(shè)計，從虹膜角膜角切開覆蓋于小梁網(wǎng)上的Barkan膜，即打開一通道使房水流向Schlemm管。一旦靠近Schwable線處角鞏膜小梁前面的殘存中胚葉組織膜被切開，虹膜附著后退，睫狀肌對小梁纖維牽拉被中斷，即可減少小梁壓力，增加房水排出而降低眼壓。手術(shù)在Barkan虹膜角膜角鏡及手術(shù)顯微鏡下進行，助手用齒鑷固定上下直肌以便轉(zhuǎn)動眼球，術(shù)者用Barkan虹膜角膜角切開刀從周邊角膜入眼，穿過前房到對側(cè)房角，切開緊靠Schwable線下方的角鞏膜小梁網(wǎng)。房角切開時，即見虹膜后退，房角隱窩加寬。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于角膜清晰，可清楚分辨房角的詳細結(jié)構(gòu)，如角膜水腫混濁則難以施行。國內(nèi)了報告14例19只眼做了直視下虹膜角膜角切開術(shù)，有2只眼做了二次手術(shù)，其余均為一次手術(shù)成功。術(shù)后隨訪8個月以上(其中平均隨訪27個月以上者11例16只眼)，3～8個月的嬰兒眼壓控制率為90%，2～9歲者則為33.3%。
(3)濾過性手術(shù)：目前多數(shù)醫(yī)生對原發(fā)性嬰幼兒型青光眼早期患兒都主張采用外路小梁切開術(shù)或房角切開術(shù)。手術(shù)失敗者，甚至首次濾過性手術(shù)失敗者，也可重復(fù)施行上述手術(shù)。在無條件或無法施行上述手術(shù)術(shù)式時，才選用小梁切除術(shù)治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，方法與成年人相同。但要注意嬰幼兒型青光眼擴大的眼球這一特殊病理狀況，剝離鞏膜瓣時防止切穿眼球壁，切除小梁和周邊虹膜時謹防玻璃體脫出。有報道原發(fā)性嬰幼兒型青光眼施行濾過性手術(shù)并發(fā)癥最多見的是玻璃體脫出。此外，該手術(shù)是一結(jié)膜下的濾過性手術(shù)，在生長發(fā)育非常旺盛的嬰幼兒常常難以建立持久的房水外濾過通道。
文獻報道外路小梁切開術(shù)的療效為71%～100%，一次手術(shù)成功率為80%～84%;房角切開術(shù)的療效為63%～92%，一次手術(shù)成功率為33%～75%。為最終控制眼壓，外路小梁切開術(shù)所施行手術(shù)次數(shù)較房角切開術(shù)的要少。二者比較，認為外路小梁切開術(shù)和房角切開術(shù)的療效相當(dāng)，但前者的手術(shù)適應(yīng)證更為廣泛，即使角膜混濁也適用。也有人認為外路小梁切開術(shù)優(yōu)于房角切開術(shù)，尤其是一次手術(shù)成功率。
(二)預(yù)后
手術(shù)效果的最初體現(xiàn)是患兒畏光、流淚和眼瞼痙攣的緩解。對青光眼控制的評價除癥狀外，還有體征。角膜直徑和視盤C/D的變化是判斷原發(fā)性嬰幼兒型青光眼病情是否控制或進展的兩項重要指標。眼壓是一重要因素，但有時干擾因素較多，對比手術(shù)前后眼底C/D比值的變化更有意義，C/D比值不變或減小說明控制良好，如C/D比值增大則說明病情仍在進展。嬰兒角膜直徑的繼續(xù)增大與成人青光眼的視野進行性縮小一樣，都是眼壓未控制的明顯表現(xiàn)。手術(shù)后4周應(yīng)在全身麻醉下再作患眼的全面檢查，除測量眼壓外，還要觀察角膜大小、混濁、水腫以及眼底視盤凹陷等狀況。1歲以內(nèi)的早期患兒當(dāng)眼壓控制后，視盤杯盤比可以在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)很快減小。因此，視盤改變?yōu)樵\斷和隨訪原發(fā)性嬰幼兒型青光眼提供了最可靠的參數(shù)。手術(shù)后眼壓的控制與角膜橫徑的大小、術(shù)前眼壓升高的程度密切相關(guān)，角膜橫徑較小的患眼術(shù)后眼壓控制較好，而術(shù)前眼壓較高的患眼術(shù)后眼壓控制欠佳。患眼眼壓升高、角膜擴大反映了患者病程較長，病變較重。大多數(shù)患兒手術(shù)后眼壓很快得到控制，但也有部分患眼術(shù)后短期內(nèi)眼壓偏高，可能與炎癥反應(yīng)、手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)，隨著時間的推移眼壓自行降至正常范圍。如果術(shù)后眼壓在30mmHg以下，不應(yīng)立即判斷為手術(shù)失敗，更不需要急于再次手術(shù)，應(yīng)有3個月以上的繼續(xù)隨訪觀察。
對兒童青光眼的處理，還應(yīng)注意到視功能的恢復(fù)治療。手術(shù)后眼壓控制的患眼，其視功能狀況不一定理想。除了直接的青光眼性視神經(jīng)損害外，還有高眼壓造成患眼解剖結(jié)構(gòu)改變的多因素影響。常見的有角膜損害(Haab紋、瘢翳)，屈光不正(包括近視、散光及屈光參差)，斜視弱視等。手術(shù)后隨訪中屈光不正的檢查須更為細致，視功能狀況影響患者視力的主要因素是屈光不正性弱視，遠視和高度散光對視力的影響也較大，屈光參差中近視度數(shù)較深者視力較差。由于屈光參差所致的或斜視所致的弱視可先行屈光矯正及試行弱視治療，最簡單的方法是遮蓋患眼的方法。用屈光矯正及遮蓋法治療弱視，可獲良好的視力。因此，對于手術(shù)后眼壓控制的原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，應(yīng)注意其視功能的改善，才是完整的治療。

護理

根據(jù)醫(yī)生的建議合理飲食。

并發(fā)癥

繼發(fā)性青光眼合并其他發(fā)育異常者，如Axenfeld-Rieger綜合征，Sturge-Weber綜合征及母體風(fēng)疹綜合征(maternal rubellesyndrome)等均可存在，此類異常多數(shù)致病原因與先天性嬰幼兒型青光眼根本不同，且對用于治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的房角切開術(shù)，外路小梁切開術(shù)等反應(yīng)很差，偶有小梁發(fā)育不良(trabecular dysgenesis)與其他發(fā)育不良同時存在，可以用受損組織為同一神經(jīng)嵴細胞來源解釋，有些病例如青光眼合并Sturge-Weber綜合征，其虹膜角膜角在組織學(xué)上與原發(fā)性嬰幼兒型青光眼相同，在青光眼的病因上，上鞏膜靜脈壓的增高可能是附加原因，母體風(fēng)疹綜合征的虹膜角膜角在臨床上和組織病理學(xué)上均與原發(fā)性嬰幼兒型青光眼相似，有些關(guān)于原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的報道，實際上是不明顯的或臨床癥狀不明顯的母體風(fēng)疹綜合征。